Epidemiología y clasificación sindrómica

Entendemos por Enfermedad Vascular Cerebral la alteración permanente o transitoria de la función cerebral que aparece como consecuencia de un trastorno circulatorio, bien de los vasos cerebrales (arterias, venas o capilares) o bien de alteraciones hemáticas (1). En esta definición quedan incluídos los episodios hemorrágicos (rotura vascular) y los procesos isquémicos (trombosis o embolia). En los límites conceptuales se encuentran la patología asintomática de los vasos extracraneales, que puede ser considerada como patología vascular potencialmente patógena para el tejido cerebral pero que aún no ha dado síntomas, y los infartos denominados silentes, que se descubren en la Tomografía Computada o en la Resonancia Magnética y que aparentemente no han tenido una traducción clínica.

La incidencia de la Enfermedad Vascular Cerebral, (EVC) igual que otras enfermedades, es variable en diferentes países y entornos y está en relación a factores genéticos, edad de la población y factores de riesgo asociados.Los estudios entre poblaciones del Norte y del Sur de Europa revelan importantes diferencias, siendo las cifras mucho más elevadas en países como Finlandia donde en hombres se llegan a registrar 270 nuevos casos de EVC por cada 100.000 habitantes, mientras en Italia descendían a 100 casos por 100.000 habitantes y año. Las medias de la OMS se situarían en torno a los 200 casos nuevos por 100.000 habitantes (2, 3).La mayor parte de los estudios realizados en España corresponden a casuísticas hospitalarias (4, 5, 6, 7). La incidencia de nuevos casos en España se sitúa altededor de 156 por 100.000 habitantes, aunque es presumible que estén alrededor de los 200 casos anuales.Si consideramos la distribución por grupos de patología observamos que, en un Hospital de Barcelona (8), los 1000 primeros casos del Registro se deslindaban de la siguiente manera: el 17,4% correspondian a hemorragias cerebrales y el 82,6% a isquemias, distribuidas de la siguiente forma: Infartos aterotrombóticos 26%, Infartos lacunares 16%, infartos cardioembólicos 12,4%, Isquemia transitoria 9%, otras causas 3,5%, diagnóstico incierto 12,4%.La incidencia de crisis isquémicas transitorias y de infartos con déficit menor es importante por la implicación terapéutica. Afortunadamante, en España disponemos de un estudio comunitario sobre el tema realizado en Segovia y que demostró una incidencia anual de 0,80 nuevos AIT y de 0,45 nuevos episodios con déficit menor por cada 1000 habitantes (9).En los pacientes jóvenes la incidencia de hemorragias es más alta y entre los pacientes con isquemia existe una gran variedad de etiologías, siendo importante la patología arterial no aterotrombótica y el embolismo cardíaco (10, 11).El predominio por sexos es siempre favorable a los hombres respecto de las mujeres. Las cifras del cociente varían de 1,2 a 2,4 veces, dependiendo de las poblaciones valoradas.La edad es un factor importante, de tal manera que la incidencia se dispara en la octava y novena décadas de la vida.

Las cifras de los estudios en Estados Unidos indican que la prevalencia de la enfermedad vascular cerebral (EVC) entre la población está entre 500 y 800 casos por 100.000 habitantes. En España no existen en el momento actual datos sobre prevalencia entre la población.

La mortalidad por Enfermedad vascular cerebral ha disminuido notablemente en el mundo en general, siendo igualmente notable en Europa y en EE UU. Aunque los datos dan origen a algunas controversias, lo cierto es que el hecho debe estar en relación a una mejoría en el control de los factores de riesgo vascular y, en especial, de la hipertensión arterial.

En los países europeos se registra una mortalidad media de 90 pacientes cada año en un grupo de 100.000 habitantes, pero existen diferencias geográficas entre los 64 casos de Suecia o los 129 de Escocia.

La mortalidad en España oscila entre un 10 y un 34% en las estadísticas hospitalarias, siendo mucho más elevada en los casos de hemorragia cerebral. Al no ser datos de población, son inexactos, puesto que los datos de Girona indican una mortalidad de 38 personas por cada 100.000 habitantes, cifra notablemente inferior a la previsible.

Los costes económicos de la Enfermedad Vascular Cerebral son importantes. Los costes directos están en relación con la prevención, diagnóstico, tratamiento y, posteriormente, con la rehabilitación, y suponen aproximadamente el 70% del total. No existen datos claros en nuestro país sobre el tema, aunque en Estados Unidos se considera que más de 3 millones de pacientes que sobreviven con Ictus gastarían unos 16,8 billones de dólares, distribuidos en: gastos de hospital, enfermería, servicios médicos, medicación y falta de productividad. De todas formas la mejor medida de gasto económico es la prevalencia del ictus. Entre un 5 y un 8 por mil de personas mayores de 25 años podrían estar afectadas por incapacidad en relación con un ictus previo. Es evidente, además, que esta enfermedad comporta una sobrecarga social importante a nivel familiar y a nivel institucional.

En este apartado tratamos de definir la forma de presentación, las bases diagnósticas, la nomenclatura de las enfermedades vasculares cerebrales desde un punto de vista clínico y radiológico, la consideración de algunos cuadros desde el punto de vista topográfico y, finalmente, algunas recomendaciones generales (12, 13, 14).

En los episodios vasculares es en general bastante abrupta, si bien pueden distinguirse diversos niveles en relación con el tiempo (13):

Es importante conocer una clasificación de cuadros sindrómicos de patología vascular (13, 14). La importancia deriva de varios hechos: es preciso hablar un lenguaje común, delimitar unos términos, aunque a veces la delimitación resulte un tanto artificiosa, y sobre todo esto tiene unas implicaciones terapéuticas señaladas. A la hora de hacer estudios exhaustivos y delimitar la etiología, es muy parecido estar ante un accidente isquémico transitorio, reversible, o ante un cuadro con déficit minor, dado que nuestras posibilidades de prevenir un acontecimiento invalidante son excelentes. Pero, obviamente las consideraciones terapéuticas son muy distintas si el diagnóstico es de infarto lacunar en un paciente hipertenso o de infarto superficial en un paciente con estenosis carotídea severa.

Los factores de riesgo vascular y la situación clínica del paciente nos ayudan a definir la diferencia entre isquemia y hemorragia cerebral, pero también es necesario realizar una TC dado que existe un margen de un 10-15% de error si se utilizan sólo los datos clínicos. Los episodios repetidos, la isquemia de otros territorios vasculares (corazón o extremidades) o la presentación oscilante o progresiva son elementos sugestivos de isquemia. La hipertensión arterial es el gran factor de riesgo vascular cerebral, pero obliga siempre a pensar en la posibilidad de hemorragia cerebral (15).

Conducta ante un AIT, AIR o Ictus leve

1. Realizar exploraciones básicas: Analítica, RX Tórax, ECG, TC y Duplex

2. Establecer una sospecha etiológica

a) Aterotrombótico: Estenosis carotídea => 70%

Valorar angiografía y endarterectomía

Estenosis carotídea < 70%

Tratamiento antiagregante

b) Embólico cardíaco: Valorar ecografía

Tratamiento anticoagulante

c) Lacunar: Valorar R. Magnética

Control factores de riesgo

d) Desconocido: Proseguir estudios:

–Eco transesofágico

–Riesgo trombótico

–Resonancia magnética

–Angiografía cerebral

Accidente isquémico transitorio (AIT): Episodio de déficit focal de la circulación cerebral, de comienzo brusco, con alteraciones que duran generalmente unos 2-10 minutos pero que pueden persistir hasta las 24 horas. En este momento el paciente ha de estar recuperado totalmente, tanto subjetiva como objetivamente. En todos los AIT, independiente del territorio carotídeo o vértebro-basilar, pueden presentarse alteraciones motoras, sensitivas, disartria o alteraciones visuales del tipo de la hemianopsia. Existen síntomas que son más definitorios de uno u otro territorio. En el caso de los episodios carotídeos, la presentación de amaurosis fugaces monoculares, así como la presentación de trastornos afásicos, son definitivos. Los pacientes con isquemia del territorio posterior tienen como específicos los síntomas debidos a alteraciones de la corteza occipital, de los pares craneales del tronco cerebral o del cerebelo, con síntomas como: amaurosis bilateral, diplopia, vértigo, disfagia, etc. Nunca deben considerarse de forma aislada y con ab-soluta seguridad síntomas como diplopia, vértigo, di-sartria o disfagia, como indicativos de isquemia vérte-bro-basilar, aunque puedan ser sugestivos. En algunos casos, sobre todo en AIT prolongados existe un infarto cerebral en la TC que es compatible con la clínica (16).Conducta: El paciente con isquemia transitoria constituye el ideal para la prevención, dada su situación clínica de normalidad. Debe ser estudiado de forma rápida con unos parámetros básicos: analítica, Rx de tórax, ECG, TC y Duplex de troncos cervicales. A partir de estos hallazgos puede pararse el estudio o continuar con otros procedimientos: arteriografía, ecocardiograma, resonancia magnética, etc. (16, 17).

La duración del cuadro deficitario es superior a las 24 horas, pero los síntomas y signos clínicos desaparecen de forma total durante las tres semanas siguientes al episodio. Deben considerarse opciones similares a las de un transitorio o un déficit minor.

Como consecuencia de la falta de aporte circulatorio a un territorio cerebral se presenta un déficit neurológico, de duración superior a 24 horas. El infarto puede ser silente, pero generalmente da manifestaciones clínicas neurológicas según el territorio afecto. Según la duración de las manifestaciones, el infarto puede comportase como un déficit reversible o como un déficit establecido. Existe, además, un concepto evolutivo y denominamos infarto estable al que no empeora, mientras que hablamos de infarto progresivo o en evolución en el caso de que las manifestaciones de la enfermedad sigan un curso desfavorable. Dada la posibilidad de administrar tratamiento específico a estos pacientes, deben considerarse sólo como progresivos aquellos infartos en los que los síntomas empeoran o aparecen otros nuevos durante el período de observación clínica por parte del neurólogo (18).

Conducta: Muy conservadora en el caso de los infartos extensos aunque los fibrinolíticos pueden ser una opción en las primeras horas. Los infartos no extensos con déficit residual mínimo tienen una consideración similar a los transitorios. Aunque no está demostrado de forma contundente, es posible que los infartos progresivos se beneficien de un tratamiento más agresivo con anticoagulantes o fibrinolíticos.

La lesión de la pared del vaso determina una estenosis u oclusión de la luz arterial y se produce una lesión dentro de su territorio de irrigación que puede ser total o parcial, dependiendo de la posible compensación de la circulación colateral. Dentro de este grupo también se incluyen los infartos embólicos de origen arterial en el que la alteración se produce a distancia por el desprendimiento de trombos de la pa-red arterial. Es frecuente encontrar AITs previos en el mismo territorio y es posible hallar soplos a ni-vel cervical. Debe descartarse foco embolígeno cardíaco.

Conducta: Con buena situación clínica debe plantearse el estudio arteriográfico para delimitar la situación de la lesión vascular y plantear intervención correctora como endarterectomía si existe una estenosis de más del 70% (19, 20, 21).

La lesión de las válvulas cardíacas, del miocardio y/o los trastornos del ritmo cardíaco dan origen a trombos que llegan a las arterias cerebrales. La angiografía puede mostrar en el momento inicial una o varias oclusiones arteriales. Los infartos son frecuentemente hemorrágicos y pueden ser vistos en la tomografia computada o en la resonancia magnética (22).

Conducta: Debe iniciarse tratamiento profiláctico con anticoagulantes lo antes posible. Si existen infartos extensos debe iniciarse al cabo de 5-7 días.

Sobre la lesión isquémica se produce un fondo hemorrágico por alteración de la barrera hematoencefálica en una zona de reperfusión, generalmente tras la lisis del émbolo (23).

Es un infarto pequeño, de menos de 15 mm, situado en las áreas profundas del cerebro o del tronco cerebral, que se produce por la oclusión de las ramas perforantes de las arterias cerebrales determinando cuadros clínicos típicos, como son: hemiparesia pura, síndrome sensitivo puro, hemiparesia-ataxia o disartria-mano torpe (24, 25).

Conducta: Aunque generalmente se hacen tratamientos con antiagregantes, la principal prevención es el control de los factores de riesgo, en especial la hipertensión.

Es una colección hemática dentro del parénquima encefálico debido a la rotura de un vaso encefálico. Puede tener comunicación con el sistema ventricular y en la tomografía computada se distingue bien como una zona hiperdensa en fases precoces.

Diplopia, disartria, disfagia o vértigo. Estos síntomas se presentan asociados a los anteriores. Si se presentan en forma aislada no son seguros de isquemia vértebro-basilar.

Los síntomas más específicos de alteración en el territorio carotídeo son las amaurosis monoculares y la afasia.

En el territorio vértebro-basilar son síntomas específicos los que dependen de la afectación de los pares craneales (diplopia, vértigo, parálisis facial periférica), o los dependientes de la afectación cerebelosa (dismetría, ataxia), o de isquemia bioocipital (amaurosis bilateral) (12, 13, 14).

La primera actividad de un médico ante un paciente con sospecha de enfermedad vascular cerebral debe ser la confirmación de este hecho que, al mismo tiempo, requiere la exclusión de otras patologías que eventualemente puedan entrar en un diagnóstico diferencial: tumores, esclerosis múltiple, migraña, epilepsia, etc. La historia clínica de aparición súbita o en breve tiempo es muy definitoria, junto con la presencia de factores de riesgo vascular. A pesar de ello, se considera absolutamente necesaria la realización de una Tomografía computada para excluir el posible error basado en datos clínicos. Si el problema es isquémico debe plantearse cuál es el territorio vascular afectado y, en tercer lugar, cuál es el mecanismo por el que este vaso ha sido afectado (26).

1. MartÍ-Vilalta, J. L.: Concepto y clasificación de las enfermedades cerebrovasculares. En: Castillo, J.; Alvarez-SabÍn, J.; MartÍ-Vilalta, J. L, Eds. Manual de Enfermedades Vasculares Cerebrales. Barcelona. Ed. Prous, 1995; 26-32.

3. Thorvaldsen, P.; Asplund, K.; Kuulasmaa for The Who Monica Project. Stroke incidence, case fatality and mortality. Stroke, 1995; 26:361-67.

4. Marco, M.; Dalmau, J.; Aguilar, M. et al.: La Patología Vascular Cerebral en el Area de Sabadell. La experiencia de un año en sus hospitales comarcales. Estudio prospectivo. Neurología, 1986; 1:194-97.

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7. LÓpez-Pousa, S.; GonzÁlez MartÍn, V.: Estudio epidemiológico sobre la incidencia de la Enfermedades Cerebrovasculares. Neurología, 1986; supl 1,6.

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26. Grupo de Estudio de Enfermedades Cerebrovasculares de la SEN: Manejo del paciente con Enfermedad cerebrovascular aguda. Recomendaciones 1996. Ediciones Prous. Barcelona, 1996.